L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% wit poeder
| Catalogus nummer | XD90317 |
| productnaam | L-Cysteïne hydrochloride watervrij |
| CAS | 63-91-2 |
| Moleculaire formule | C9H11NO2 |
| Molecuulgewicht | 165.19 |
| Opslaggegevens | Omgeving |
| Geharmoniseerde Tarievencode | 29224985 |
Productspecificatie
| Verschijning | Wit kristallijn poeder |
| Test | 99% |
| Specifieke rotatie | -20,4 tot -35,2 |
| Zware metalen | <0,002% |
| Leiding | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Verlies bij drogen | <0,40% |
| Residu op ontsteking | <0,10% |
Bij ahornsiroop-urineziekte (MSUD) hopen L-aminozuren met vertakte keten (BCAA) en 2-oxozuren (BCOA) zich op in lichaamsvloeistoffen als gevolg van een erfelijk tekort aan activiteit van het complex van vertakte 2-oxozuurdehydrogenase.Bij MSUD is er weinig informatie beschikbaar over het belang van urinelozing van verbindingen met vertakte ketens.We onderzochten de renale klaring van leucine, valine, isoleucine en allosoleucine, en hun overeenkomstige 2-oxozuren 4-methyl-2-oxopentanoaat (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoaat (KIV), (S)-(S- KMV), en (R)-3-methyl-2-oxopentanoaat (R-KMV), met behulp van paren plasma- en urinemonsters (n = 63) van 10 patiënten met klassieke MSUD.De fractionele renale uitscheiding van vrij BCAA lag binnen het normale bereik (< 0,5%) en was onafhankelijk van de plasmaconcentraties.De uitscheiding van gebonden (N-geacyleerd) BCAA was normaal en niet significant afhankelijk van de BCAA-plasmaconcentraties.De fractionele renale excretie van BCOA was in de volgorde KIC << KIV < R-KMV < of = S-KMV (spreiding (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), significant gecorreleerd met de KIC-plasmaconcentraties en over het algemeen hoger dan die van het gerelateerde BCAA.De resultaten tonen aan dat de renale excretie van vrij BCAA en van de geacyleerde derivaten verwaarloosbaar is.De renale excretie van BCOA gaat echter tot op zekere hoogte verhogingen van BCAA-concentraties tegen en draagt zo bij aan de verlaging van de totale BCAA-pools in MSUD.
